Bệnh PEMPHIGUS 

1- Đặc tính cơ bản

Đặc tính cơ bản của bệnh là : Da mất sự liên kết giữa các tế bào thượng bì ( da rất dễ bị trợt đi một lớp nông do chà sát ) , trên mô bệnh học có hiện tượng teo gai . Thể nặng , toàn phát biểu hiện bằng những bọng nước to nhăn nheo vỡ nhanh để lại những mảng da trợt , đóng vảy tiết rồi xẹp dần đỉ hình thành nốt da thâm đen . Các thể nhẹ khác thường biểu hiện ở vị trí chọn lọc ở các nếp kẽ lớn ( nách , dưới vú , bẹn , mông ...) , tại chỗ này xuất hiện vùng da ngứa và đám trợt mất đi một lớp da mỏng do gãi để lại bên dưới là lớp trung bì với các mao mạch nhỏ li ti ( có thể nhìn thấy ) , sau đó hình thành vẩy tiết và đám da thâm đen .

    

2- Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh :

Pemphigus là một bệnh tự miễn dịch có biểu hiện ở da và niêm mạc , có tự kháng thể trong máu chống lại kháng nguyên bề mặt tế bào keratinocyt và có tự kháng thể tại cả da tổn thương và da lành . Những biến đổi về gen ở bệnh nhân pemphigus gây tác động lên những tế bào có thẩm quyền miễn dịch , các tế bào này sinhra kháng thể lưu hành và kháng thể tại chỗ . Các kháng thể liên kết với các kháng nguyên dưới tác động của yếu tố bổ thể , gây rối loạn hế thống men , từ đó hoạt hóa chất plasminogen để giải phóng ra plasmin . Chất plasmin phá hủy và hòa tan chất kết dính gian bào gây nên tình trạng da không bền dễ bị bong đi lớp thượng bì .

Bệnh liên quan đến yếu tố di truyền : Ở bệnh nhân pemphigus có tần xuất mang kháng nguyên HLA-DR4 và HLA-DR6 cao hơn hẳn so với người bình thường , có sự thay đổi vị trí axit amin ở chuỗi bêta của thụ thể lympho

Về miễn dịch học : có sự lắng đọng kháng thể ở vùng da tổn thương , xung quanh vùng tổn thương và cả vùng da lành , các tự kháng thể này gây ra hiện tượng teo gai . Kháng nguyên đích của pemphigus là 1 protein có trọng lượng phân tử là 130 kilo dalton

3- Các thể lâm sàng :

+ Pemphigus thể ác tính ( Pemphigus vulgaris )

Trên nền da bình thường xuất hiện bọng nước to nhăn nheo , đơn dạng , nhanh dập vỡ để lại nền da trợt , ướt và đóng vảy tiết . Ban đầu tổn thương ít , khu trú ở một vùng đặc biệt là vùng kẽ và niêm mạc sau đó mới lan ra toàn thân . Có khi khởi điểm ở niêm mạc một thời gian rồi sau mới phát ra da . Dấu hiệu Nikolsky dương tính ( dùng tay hoặc kẹp bông miết vào vùng da cạnh bọng nước hay vùng da lành thì da bị trợt ra hoặc hình thành bọng nước mới )

Bệnh tiến triển rầm rộ , có triệu chứng toàn thân : sốt cao , rét run từng đợt kèm theo choáng , rối loạn thần kinh , sút cân và suy sụp nhanh .

+ Các thể lâm sàng khác :

Bệnh biểu hiện các dấu hiệu ở da phong phú , tổn thương gồm những bọng nước , vẩy tiết , hồng ban , mảng da trợt , vết thâm đen ... dấu hiệu Nikolsky ( + ) .

Việc chẩn đoán dựa vào kinh nghiệm lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng :

- Tìm tế bào Tzanck : Cạo nhẹ nền bọng nước phết lên kính nhuộm giemsa , dưới kính hiển vi thấy những tế bào gai mất liên kết ( hiện tượng tiêu gai ) . Tế bào hình tròn nhân to chiếm gần hết tế bào với chất nhiễm sắc sẫm màu có nhiều hạt nhân , đó là tế bào Tzanck .

- Mô bệnh học : Bọng nước ở thượng bì , kèm tiêu gai sâu trên màng đáy , ở trung bì có thâm nhiễm kín đáo , trong thể sùi có kèm tăng sản thượng bì với các ổ áp xe chứa bạch cầu ái toan và đa nhân trung tính .

- Miến dịch huỳnh quang trực tiếp : Kháng thể kháng chất liên bào IgG sắp xếp thành mạng lưới xung quanh tế bào thượng bì

- Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp : Hiện diện kháng thể tuần hoàn kháng chất liên bào , thường có tỷ lệ cao IgG và tăng tương ứng với giai đoạn tiến triển của bệnh .

4- Điều trị :

- Toàn thân :

+ Sử dụng Corticoid : liều tấn công từ 1,5 - 2mg / kg thể trọng / ngày , bằng đường tiêm tĩnh mạch + đường uống , giảm liều dần và duy trì trong nhiều tháng , khi có đợt cấp phát phải dùng liều tấn công trở lại .

+ Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch : Methotrexate 20 mg / tuần , tiêm bắp , hoặc dùng Cyclophotphamid 199 mg / ngày .

+ Kết hợp điều trị triệu chứng : Kháng sinh chống bôi nhiếm , truyền dịch , truyền máu , phòng và điều trị các biến chứng

- Tại chỗ : Bôi các loại mỡ có tác dụng phù hợp với tình trạng thực tế , làm dịu da , chống nhiếm khuẩn , kháng viêm ....

popup

Số lượng:

Tổng tiền: