.
.
.
.
.
.
.
NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
.
CHUYÊN MỤC NÀY DÀNH RIÊNG PHỤC VỤ CHO CÔNG TÁC TỔNG KẾT VÀ THAM LUẬN GỦA GIỚI CHUYÊN MÔN . Bệnh nhân không tự sử dụng các thông tin trong chuyên mục này để áp dụng điều trị cho mình . Bài viết của các bạn gửi về địa chỉ Email : This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it , chúng tôi sẽ dăng nguyên bản các tham luận của các bạn . Bài viết nếu có hình ảnh minh họa thì gửi file đính kèm và chú thích vị trí chèn trong bài viết .
.
.
+ 1/ Bệnh án 1 :
Xác lập ngày : 6 / 7 năm 2011
kết thúc theo dõi diễn biến ngày :
+ Họ và tên bệnh nhân : Nguyễn Văn Chinh Năm sinh 1958 Giới tính : Nam
+ Địa chỉ : Phường Chính nghĩa , thị xã Thủ dầu một , tỉnh Bình dương
+ Số điện thoại : 0935 160 577 - 0127 6308 429
+ Bệnh sử :
Từ tháng 8 năm 2010 bệnh nhân thấy trong miệng xuất hiện 2 - 3 nốt nhiệt miệng to bằng đầu đũa , khoảng một tuần thì lành mặc dù không điều trị . Nhưng khoảng một tháng sau lại xuất hiện một đợt khác tương tự , lần này thì bệnh nhân đi tìm ăn các thứ mát , uống vitamin C và bắt đầu đi khám bệnh và uống các thuốc bệnh viện kê đơn vì thấy các đợt cứ dày dần và thời gian lành vết loét lâu hơn . Khoảng 2 tháng trở lại đây hầu như luôn tồn tại trong miệng 2 vết loét ở môi dưới và má . Vết loét to và sâu làm ảnh hưởng rất lớn đến ăn uống và sốt , bệnh nhân phải nằm viện để điều trị , có hết sốt nhưng vết loét không lành , bệnh nhân tìm hiểu trên mạng và đăng ký mua thuốc bôi và đi mua thêm thuốc ( theo đơn kê trực tiếp qua Gmail ) .
+ Thăm khám : ( không có điều kiện thăm khám trực tiếp )
+ Tại chỗ :( theo mô tả của bệnh nhân )trong miệng bệnh nhân tồn tại 2 vết loét to bằng cúc áo , sâu , ăn mặn rất xót nhưng vẫn ăn cơm được .
+ Quá trình điều trị
- Ngày 6 tháng 7 bắt đầu bôi thuốc tạo màng ngăn , ngày bôi 4 lần , uống thuốc Vidorigyl ngày 4 viên chia 2 lần + Ketotiphen 1 mg , này 1 viên
- Ngày 9 /7 tăng ketotiphen lên 2 viên ngày , tiếp tục bôi thuốc ngày 3 lần
- Ngày 12 / 7 kết thúc uống thuốc Vidorigyl . vết loét thu nhỏ lại chỉ còn 1 /2 và hoàn toàn không thấy xót khi ăn mặn nữa
- Ngày 20 tháng 7 hết hẳn vết loét , kết thúc bôi thuốc nhưng vẫn uống Ketotiphen 2 viên /ngày
+ Theo dõi diễn biến bệnh :
- Sau 1 tháng : Không thấy bị lại
- Sau 2 tháng : Không thấy bị lại
- Sau 1 năm : không thấy bị lại
.
+2/ TÍNH CHẤT DƯỢC LÝ CỦA KETOTIPHEN VÀ TÁC DỤNG CỦA THUỐC TRONG ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ BỆNH NGOÀI DA
Tác giả : Dược sỹ : Dương Đình thảo sở y tế Bà rịa - vũng tàu
Nick : This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it
+ Tính chất dược lý :
Ketotiphen là một chất ức chế histamin ( H- receptor )không tương tranh , tương đối chọn lọc và là một chất bảo vệ tế bào mast. Ketotiphen ức chế sự phóng thích các chất trung gian hóa học gây di ứng từ tế bào mast và các tế bào liên quan trong phản ứng dị ứng như histamin , leukotrien C4 và D4 ( SRS - A ) và PAF Ketotiphen ức chế thụ thể H1 - histamin và ức chế men phosphodiesterase và kết quả làm tăng hàm lượng của CAMP trong các mastocyte .Ketotiphen ức chế sự hoạt hóa tiểu cầu , ức chế sự tăng eosinophil do đó ức chế dòng eosinophil vào chỗ viêm
+ Tính chất dược động học :
- Hấp thu : Ketotiphen hấp thu tốt qua đường tiêu hóa ( trên 60 phần trăm ) sau khi uống , nhưng sinh khả dụng chỉ khoảng 50 phần trăm do chuyển hóa qua gan lần đầu . Nồng độ đỉnh trong huyết tương đạt được sau 2 - 4 giờ , thời gian bán hấp thu là 1 giờ , thức ăn không làm ảnh hưởng đến sinh khả dụng của thuốc . Tỷ lệ gắn kết với protein là 75 phần trăm
- Chuyển hóa : Ketotiphen trải qua hiệu ứng qua gan lần đầu lớn ( xấp xỉ 50 phần trăm ) , chất chuyển hóa chính trong huyết tương và nước tiểu ở dạng Ketotiphen - N - glucoronid
- Thải trừ : Ketotiphen được thải trừ qua 2 giai đoạn : , thời gian bán hủy ( T 1/2 ) : giai đoạn phân phối từ 3 - 5 giờ , giai đoạn thải trừ 21 giờ . Ketotiphen thải trừ chủ yếu qua đường tiểu : 1 phần trăm ở dạng nguyên thủy , và 60 - 70 phần trăm ở dạng chuyển hóa không hoạt tính trong vòng 48 giờ , thời gian bán thải khoảng 21 giờ
- Ở trẻ em , phụ nữ có thai và cho con bú : Chuyển hóa thuốc ở trẻ em tương tự như người lớn , nhưng độ thanh thải cao hơn , do đó ở trẻ em trên 3 tuổi liều dùng mỗi ngày tương tự như người lớn . Thuốc bài tiết qua đường sữa mẹ cho nên không nên sử dụng cho phụ nữ đang cho con bú , trường hợp cần thiết phải dùng thuốc thì phải ngừng cho con bú . Ở phụ nữ mang thai , ketotiphen không ảnh hưởng đến sự phát triển của bào thai ở liều điều trị . Tuy nhiên độ an toàn đối với phụ nữ có thai chưa được xác định , vì vậy chống chỉ định cho phụ nữ có thai 3 tháng đầu , từ tháng thứ 4 trở đi chỉ sử dụng ketotiphen khi thật cần thiết .
- Tương tác với các thuốc khác : Ketotiphen làm tăng tác dụng của thuốc an thần , thuốc ngủ , thuốc kháng histamin , thuốc dãn cơ , thuốc giảm đau loại mocphine , thuốc động kinh , rượu . Nên tránh dùng kết hợp với thuốc điều trị tiểu đường vì có thể làm tăng chứng giảm tiểu cầu .
+ Một số kết quả thu được trong việc sử dụng kết hợp thuốc Ketotiphen để điều trị một số bệnh ngoài da :
+ Khảo sát trên 18 bệnh nhân bị eczema vùng cẳng chân và lòng bàn chân : Trong đó :
- Trẻ em dưới 6 tuổi 6 bn , Từ 7 - 50 tuổi : 11 bn , Trên 50 tuổi : 1 bn
- Thời gian mắc bệnh : Trên 10 năm là 10 bn , từ 1 đến dưới 10 năm là 6 bn .Điều trị lần đầu là 2 bn
+ Phương thức khảo sát
Trên nền tảng vẫn sử dụng các thuốc bôi truyền thống chữa bệnh Eczema , số thuốc , loại thuốc thay đổi theo từng bệnh nhân cụ thể , theo từng giai đoạn tiến triển của bệnh ; Đồng thời sử dụng Ketotiphen loại viên nang chứa Ketotiphen fumarat 1,38mg tương đương 1 mg ketotiphen , tá dược : Avicel M101 , canci hydrophotphat khan , Natristarch glyconat , magnessi stearat .
- Phương thức tiến hành : Cho bệnh nhân uống theo từng liều kéo dài 1 tháng , 3 ngày đầu uống 1 viên ,các ngày sau uống 2 viên chia làm 2 lần , nghỉ 1 tuần rồi lại tiếp tục liều thứ 2 , thứ 3 .... tương tự ,2 Bệnh nhi 5 tuổi cho uống 1 liều 1 tháng . .
- Kết quả điều trị :
Trong số 10 bệnh nhân bị bệnh trên 10 năm thấy 6 bn tổn thương da chỗ bị bệnh cải thiện rõ rệt , không còn thấy mụn nước và ngứa nữa , da nhẵn gần như chỗ bình thường , chưa thấy mọc lông trở lại , 4 bệnh nhân còn lại , không thấy tái phát mụn nước , tổ chức da vẫn sần sùi dày và còn ngứa .
Trong số 6 bệnh nhân bị bệnh dưới 10 năm thì 4 bệnh nhân tổn thương da được cải thiện rõ rệt , 2 bệnh nhân không thấy đáp ứng của thuốc
Trường hợp 2 bệnh nhi còn lại : Tổn thương da vùng lòng bàn chân khỏi hoàn toàn , đến nay đã 2 năm không thấy bị lại
Trên đây là một số nhận xét của tôi về tác dụng của Ketotiphen trong điều trị bệnh Eczema , nhận xét này chưa thể nói lên điều gì nhưng cũng mong các đồng nghiệp quan tâm . Các bạn có thể tìm hiểu thêm thông tin chi tiết tại trang Web :
http://chuabenhngoaida.com/index.php?module=contentdetail&cat=13&subcat=0&id=15
.
.
:
- Xác lập ngày : 25/ 6 / 2011
- Kết thúc theo dõi ngày :
+ 3 Bệnh án 2
- Họ tên bệnh nhân : Nguyễn Xuân Quang
Năm sinh : 1952
Giới tính : nam
Số điện thoại 0914945583
Nghề nghiệp : giảng viên trường đại học bách khoa Hà nội
+ Bệnh sử :
Bệnh xuất hiện khoảng chừng 30 năm nay , đầu tiên thỉnh thoảng vài tháng bị một lần thoảng qua vài ngày là khỏi nên bệnh nhân không chữa trị . Nhưng bệnh cứ tái diễn nặng dần , số đợt tái phát ngày một dày hơn và lâu khỏi hơn . Từ năm 1997 đến nay bệnh bị nặng , bệnh nhân đã chữa rất nhiều nơi , kể cả viện da liễu trung ương nhưng không khỏi , khoảng 1 - 2 tháng bị một lần kéo dài hàng nửa tháng mới đỡ rồi lại tiếp tục đợt khác . Đặc biệt từ tháng 3 năm 2011 đến nay vết loét không khỏi nữa mà lan rất to ở 2 bên má to bằng đồng xu , rất đau khi ăn uống , bệnh nhân phải nghiền thức ăn bằng máy xay sinh tố rồi húp nước . Bệnh nhân đã điều trị các loại thuốc kháng sinh , vitamin , các thuốc đông y , thuốc bôi do người quen đi Trung quốc mang về , thuốc kháng viêm Medexa ( Metyl Pretnizolon )
+ Thăm khám :
- Toàn thân : Thể trạng trung bình , các kết quả xét nghiệm và khám lâm sàng tại bệnh viện da liễu trung ương không có gì đặc biệt . Siêu âm tổng quát phát hiện u xơ tiền liệt tuyến , nhưng chưa có dấu hiều tiểu tiện khó .
- Tại chỗ : Khoang miệng sạch , lợi và răng bình thường không có biểu hiện viêm lợi . Hai bên má có 2 vết loét to đường kính khoảng 1, 5 cm , bờ nham nhở , sâu tới tận màng đáy , không rỉ máu
+ Quá trình điều trị:
- Ngày 25 /6 / 2011 : Bắt đầu bôi thuốc tạo màng ngăn , ngày bôi 3 lần . Sau khi bôi 2 lần bệnh nhân cảm thấy dịu bớt đau , nuốt nước bọt dễ chịu hơn nhiều
- Ngày 26 / 6 tiếp tục bôi thuốc ngày 3 lần thấy nuốt nước bọt không đau nữa và đã ăn được cháo lỏng .
- Ngày 27 / 6 : Bôi thuốc ngày 4 lần , uống thêm thuốc : Vidorigyl ngày 4 viên chia 2 lần ( kéo dài 7 ngày đến 2 - 6 dừng ) , KetofHEXAN ( Ketotiphen Fumarat ) 1 viên ngày
- Từ ngày 28 - 30 / 6 duy trì như ngày 27
- Ngày 30 / 6 uống tăng liều KetofHEXAN lên 2 viên ngày , bệnh nhân đã ăn được cơm , vết loét gần như khỏi hẳn , niêm mạc chỗ loét màu trắng hơi hồng nhạt .
- Ngày 2 / 7 dừng thuốc Vidorigyl , bôi thuốc giảm xuống ngày 1 lần , chỉ còn uống thuốc KetofHEXAN ngày 2 viên , khám họng : niêm mạc họng trắng hồng bình thường không phát hiện thấy sự khác nhau giữa chỗ bị loét và nơi bình thường .
- Ngày 6 / 7 ngừng bôi thuốc , chỉ còn uống KetofHEXAN ngày 2 viên
- ngày 20 / 7 bệnh nhân thấy nề nhẹ 2 chân và ngứa da vùng từ cổ trở lên , dừng uống thuốc
- Ngày 25 /7 hết phù nề ở chân , chỉ còn ngứa da cổ , mặt , trong họng không thấy loét trở lại , ăn uống tốt , cân nặng tăng 1 kg .
+ Theo dõi diễn biến tình trạng nhiệt miệng sau đợt điều trị :
- Sau 1 tháng chưa thấy tái phát
- Ngày 27 / 7 bệnh nhân vẫn ngứa nhiều da vùng đầu mặt và cổ , trên da nổi vầng lên từng đám như rôm sảy , sờ ráp và hơi ngứa , trong miệng không có tổn thương viêm loét , ăn uống bình thường
Xử trí : truyền dung dịch Ringer lactat + bôi thuốc mỡ flucina
- Ngày 16 - 8 2011 bệnh nhân thấy có một vài điểm đau trong miêng và 2 ngày sau xuất hiện vết loét to 2 mm ở môi và lưỡi , không to như trước , Tiếp tục bôi thuốc và uống thêm Vidorigyl trên nền tảng vấn uống Ketotiphen liều thứ 2
Ngày 30 /8 2011 trong miệng từ ngày 16 đến nay thường xuyên có vết loét vết này khỏi lại hình thành vết khác tiếp tục bôi thuốc và uống thêm VIDORYGIN
Ngày 15 / 9 /2011 xuất hiện 1 nốt loét ở môi dưới to ra rất nhanh bôi thuốc không thấy có tác dụng . Dừng bôi thuốc sử dụng mật ong pha loãng rà vào vết loét , 15 ngày sau sẽ bôi lại thuốc với công thức khác và uống ACICLOVIR
Ngày 20 / 9 trong miệng còn lại vài nốt nhỏ ăn uống được
Ngày 30 - 12 - 2011 Đột nhiên trong niêm mạc má và môi xuất hiện rất nhiều đốm trắng nhỏ , sưng đau và vài ngày sau vỡ ra hình thành rất nhiều vết loét , có vết rất sâu , chạm vào chảu máu làm bệnh nhân không thể ăn uống được
Xử lý : - Truyền tĩnh mạch dung dịch Metronidazon 500mg /100ml ngày 2 chai x 7 ngày
.- Bôi thuốc tạo màng ngăn ngày 2 lần nhưng số lượng mỗi lần nhiều hơn bình thường 3 - 4 lần , sau mỗi lần bôi thuốc thấy hỗn dịch mủ máu và thuốc cùng nhau trào ra nhiều nhưng các triệu chứng giảm dần , sau 7 ngày truyền hết 15 chai Metronidazon và bôi thuốc chỉ còn những điểm trũng nhỏ như hạt tấm , ăn uống được
.Ngày 8 - 2- 2012 , niêm mạc má , môi vẫn bình thường như trước , ở màn hầu và lưỡi gà sưng nề đỏ và hoại tử thành một đám loét lớn , lưỡi gà gần như mất hẳn
.Xử lý , tiếp tục điều trị theo phác đồ như lần trước ( từ 02-1-2012 đến 10 - 1 - 2012 ) Từ tháng 2 / 2012 đến tháng 6 năm 2012 trong miệng lúc nào cũng có vết loét khỏi nốt này lại có nốt khác , bệnh nhân vẫn kiên trì bôi thuốc và truyền TM Tinidazon 500mg x 2lọ ngày ,kéo dài 6 ngày thấy dừng hiện tượng tái phát lại , đến nay đã 2 thangn không thấy bị lại
4/ PHÁT HIỆN MỐI LIÊN QUAN GIỮA BỆNH ECZEMA VỚI HEN PHẾ QUẢN
Minh Phương sưu tầm ( Báo khoa học và đời sống )
Ngày 23-5, Tạp chí khoa học PloS Biology của Mỹ cho biết các nhà khoa học của Đại học Y khoa Washington (Mỹ) đã phát hiện ra lý do tại sao nhiều trẻ em bị bệnh eczema (chàm bội nhiễm) lại phát sinh bệnh suyễn.
Các nhà khoa học đã chứng minh một protein tự nhiên có tên thymic stromal lymphopoietin (TSLP) từ làn da bị eczema chính là thủ phạm gây ra triệu chứng bệnh suyễn ở loài chuột. Họ cũng phát hiện protein này ở phổi của các bệnh nhân suyễn. Qua đường máu, protein TSLP di chuyển đến phổi và sẽ phản ứng trước các dị ứng bằng cách tiết ra chất nhầy và để bạch cầu xâm nhập (các triệu chứng điển hình của bệnh suyễn).
Dị ứng và bệnh suyễn thường đi đôi với nhau. Các nghiên cứu cho thấy 50-70% trẻ em bị eczema hoặc viêm da thể tạng do dị ứng sẽ phát triển bệnh suyễn.
Điều quan trọng là làm sao để ngăn ngừa làn da bị eczema sản sinh ra TSLP. Các nhà khoa học hy vọng việc điều trị sớm làn da bị phát ban và ngăn ngừa việc sản sinh TSLP sẽ giúp chặn đứng sự phát triển bệnh suyễn ở những trẻ em bị eczema.
Theo các nhà khoa học, các loại thuốc chống sự phát triển TSLP cũng có thể ngăn ngừa bệnh suyễn ở những trường hợp bệnh nhân không bị eczema.
.
5/ BỆNH TỰ MIỄN (Autoimmune Disease)
Bác sỹ Lương Trương Sơn Bệnh viện da liễu Đồng Điều TP Hồ Chí Minh
ĐẠI CƯƠNG
Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý xảy ra do bộ máy miễn dịch mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và tự kháng nguyên. Tự kháng nguyên là thành phần của cơ thể, vì lý do nào đó trở thành vật lạ, tự kháng thể của cơ thể chống lại các tự kháng nguyên này làm bệnh tự miễn xảy ra.
Đặc điểm chủ yếu hoạt động của hệ thống miễn dịch là khả năng phân biệt cái "lạ" với cái của mình. Vì vậy sau khi phân biệt cái lạ và cái tôi, hệ miễn dịch phải tạo ra cho mình một cơ chế dung nạp với các kháng nguyên bản thân, tức là không gây phản ứng gì đối với bản thân cơ thể đang chứa nó, gọi là sự tự dung nạp. Tự dung nạp xảy ra theo nhiều cơ chế khác nhau:
- Xóa bỏ clôn
- Làm trơ clôn
- Đánh mất thông tin
- Trung gian tế bào ức chế.
Bệnh tự miễn xảy ra khi cơ chế tự dung nạp bị ảnh hưởng hoặc mất chức năng gây ra bệnh.
Cần phân biệt bệnh tự miễn với phản ứng tự miễn, phản ứng tự miễn làm xuất hiện các tự kháng thể nhưng không gây bệnh, như các tự kháng thể được tạo sau sự hoại tử mô góp phần loại bỏ các chất phân huỷ.
Bệnh còn được mang nhiều tên khác nhau như: Bệnh do tự kháng thể, bệnh do tự công kích, bệnh do tự duy trì, bệnh tự dị ứng, bệnh tự mẫn cảm, tên gọi thường được dùng nhiều nhất là bệnh tự miễn.
NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
Nguyên nhân
Chưa xác định được nguyên nhân trực tiếp rõ rệt, tuy nhiên bệnh có thể xảy ra sau: nhiễm độc, nhiễm trùng cấp, mạn; thai nghén; sang chấn tinh thần hoặc thể chất; tác nhân vật lý như cháy nắng; ung thư; sau dùng một số thuốc. Bệnh có thể đáp ứng khá tốt với một số thuốc ức chế miễn dịch nhất là corticoide.
Về phương diện chẩn đoán, không có tiêu chuẩn chung cho các bệnh tự miễn tuy nhiên bệnh cảnh lâm sàng, diễn tiến và một số xét nghiệm gợi ý hướng đến bệnh tự miễn như giảm vô cớ hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu có thể kèm tăng lympho, tăng tốc độ lắng máu, tăng gamma - globulin...
Cơ chế bệnh sinh
Chưa có cơ chế nào có thể giải thích tất cả các trường hợp bệnh tự miễn, có thể cơ chế thay đổi theo bệnh. Bình thường các thành phần của cơ thể trong thời kỳ bào thai đã tiếp xúc với hệ lưới nội mô, sau này tiếp xúc lại sẽ được nhận biết là của cơ thể, không làm phát sinh kháng thể chống lại, đó là tính dung nạp miễn dịch. Tính dung nạp miễn dịch này và làm phát sinh bệnh tự miễn trong 4 trường hợp sau:
- Có sự trùng hợp ngẫu nhiên giữa một kháng nguyên lạ với một thành phần của cơ thể. Cơ thể sản xuất kháng thể chống lại kháng nguyên này (ví dụ vi khuẩn) đồng thời chống luôn bộ phận có cấu trúc giống kháng nguyên. Ví dụ bệnh thấp tim, chất hexosamine có trong liên cầu (tan huyết nhóm A cũng có trong glucoprotein ở van tim, do đó kháng thể kháng liên cầu, kháng luôn van tim.
- Do tác động của nhiễm độc, nhiễm khuẩn, chấn thương, một số tế bào của cơ thể bị tỏn thương và thay đổi cấu trúc trở thành vật lạ, các tế bào miễn dịch coi chúng là kháng nguyên lạ và sản xuất kháng thể chống lại. Ví dụ viêm gan virus.
- Một số bộ phận của cơ thể máu không tiếp xúc trực tiếp, tế bào miễn dịch không đến được, khi chúng xuất hiện trong máu (ví dụ chấn thương) cơ thể sẽ tạo kháng thể chống lại, như trong bệnh nhân mắt, khi bị tổn thương một bên làm xuất hiện kháng thể chống luôn mắt kia gây nên bệnh viêm mắt giao cảm (ophtalmie sympathique).
- Do tổn thương hoặc suy yếu khả năng kiểm soát của chính các tế bào miễn dịch. Hệ thống ức chế tổng hợp tự kháng thể bị suy yếu, do vậy các tế bào miễn dịch phát triển và sản xuất kháng thể chống lại các thành phần vốn vẫn quen thuộc của cơ thể. Ví dụ một số bệnh của hệ liên võng nội mô thường có kèm thiếu máu huyết tán do xuất hiện các kháng thể hồng cầu tự sinh.
CÁC LOẠI TỰ KHÁNG THỂ, HẬU QUẢ CÁC PHẢN ỨNG TỰ MIỄN
Các loại tự kháng thể
Các tự kháng thể trong bệnh tự miễn tác động gây bệnh bằng nhiều cách như huỷ hoại, làm thương tổn, có khi lại kích thích cơ quan đích gây nên những biểu hiện khác nhau. Có hai loại tự kháng thể
- Tự kháng thể chính: gây bệnh thật sự như tự kháng thể chống bề mặt hồng cầu, chống bạch cầu, chống màng nền, chống thụ thể acetylcholine.
- Tự kháng thể phụ: đi kèm bệnh tự miễn chứ không quyết định sự gây bệnh. Ví dụ: tự kháng thể chống tế bào thành dạ dày trong bệnh Hashimoto là một tự kháng thể không đặc hiệu cho cơ quan bệnh là giáp, tự kháng thể chống các hạt nhân, chống ti lạp thể, chống cơ tim.
Hậu quả của các phản ứng tự miễn
- Tiêu tế bào do thực bào, bổ thể, lympho T độc tế bào (thiếu máu tan máu)
- Lắng đọng phức hợp miễn dịch tại các mô đích (lupus ban đỏ hệ thống)
- Viêm mạn với thâm nhiễm tế bào đơn nhân (Hashimoto)
- Hoại tử tế bào, thoái hóa dạng tơ huyết (viêm cầu thận cấp)
- Kích thích tế bào (Basedow).
DỊCH TỄ BỆNH TỰ MIỄN
Với quan niệm về bệnh tự miễn như đã nêu trên do đó có sự lạm dụng trong chẩn đoán, ngoài vẫn còn có nhiều ý kiến ngược nhau trước nhiều bệnh có thật sự là bệnh tự miễn hay không? Nói chung hiểu biết về bệnh vẫn còn phải tiếp tục tìm hiểu để thống nhất. Sau đây là một số đặc điểm của bệnh tự miễn:
- Bệnh thường gặp ở người trẻ hoặc đứng tuổi (thường từ 20 đến 40 tuổi). Trẻ em và người già ít gặp hơn. Nữ gặp nhiều hơn nam. Thường có yếu tố di truyền, có tính chất gia đình.
- Bệnh tiến triển từng đợt, nặng dần (vì vậy bệnh có tên là bệnh tự duy trì) diễn tiến thường phức tạp, đa dạng từ cấp tính, tối cấp đến nhẹ, dai dẳng.
- Có thể tổn thương đồng thời nhiều cơ quan.
Chẩn đoán chính xác dựa trên sự phát hiện các tự kháng thể, càng đặc hiệu, càng chính xác, điều này chỉ có thể được thực hiện ở các trung tâm chuyên sâu.
XẾP LOẠI
Những bệnh tự miễn là tập hợp một nhóm bệnh không đồng nhất, cơ chế sinh bệnh chưa được hiểu rõ hoàn toàn và sự xếp loại còn tranh cãi:
Theo Mc Kay phải có đủ 5 tiêu chuẩn sau đây mới được coi là có bệnh:
- Tiêu chuẩn mô bệnh học: có thâm nhiễm tế bào lymphô, có thoái hóa tơ huyết tại cơ quan có kháng nguyên.
- Tiêu chuẩn nguyên nhân: có tự kháng thể dịch thể tương ứng với một kháng nguyên nào đó của bản thân.
- Tiêu chuẩn điều trị: Có tác dụng của Corticoid hay các thuốc ức chế miễn dịch khác.
- Tạo được một mô hình thực nghiệm tương tự trên súc vật thí nghiệm
- Có xét nghiệm phát hiện ra được tự kháng thể dịch thể hay tế bào.
Sau đây là sự xếp loại được nhiều người đồng ý:
Các bệnh tự miễn chăc chắn
Đã phát hiện được tự kháng nguyên và tự kháng thể. Bệnh đã có thể thực nghiệm được, ví dụ bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Goodpasture, bệnh nhược cơ, viêm tuyến giáp Hashimoto.
Các bệnh rất có thể là tự miễn
Đãî phát hiện được tự kháng thể, ví dụ thiếu máu ác tính với tự kháng thể chống yếu tố ngoại lai và chống tế bào thành của niêm mạc dạ dày.
Các bệnh có thể là tự miễn
Do các biểu hiện lâm sàng và sự cải thiện sau điều trị bằng ức chế miễn dịch, ví dụ viêm loét đại tràng xuất huyết.
Phản ứng tự miễn
Gồm nhiều bệnh, đã phát hiện được tự kháng thể nhưng người ta không rõ các tự kháng thể này có đóng vai trò gây bệnh hay chỉ đơn thuần như một dấu chỉ điểm của bệnh. Ví dụ kháng thể kháng myeline trong bệnh xơ cứng rải rác.
BỆNH TỰ MIỄN THƯỜNG GẶP
Các bệnh chất tạo keo
Lupus ban đỏ hệ thống: do các tự kháng thể chống các kháng nguyên nhân, như ADN, Ro, Sm. Thường xảy ra ở nữ, trẻ (90%). Tổn thương nhiều cơ quan. Da: ban hình cánh bướm ở mặt, loét niêm mạc miệng, rụng tóc. Cơ xương khớp: viêm, đau cơ, viêm nhiều khớp. Thận: gây hội chứng thận hư. Thần kinh: tổn thương nhiều nơi của thần kinh. Tim mạch: viêm màng ngoài tim khô, có dịch, co thắt, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, nhồi máu cơ tim do viêm mạch vành, huyết khối mao mạch. Phổi: viêm phổi kèm theo xẹp, xơ phổi, viêm màng phổi. Huyết học: rối loạn đông máu, thiếu máu, tan máu. Tiêu hóa: tiêu chảy, thủng ruột, giả tắc ruột, viêm tụy cấp, tăng men gan. Mắt: viêm mạch máu võng mạc gây mù, viêm loét kết mạc, viêm thần kinh thị, khô mắt.
Viêm khớp dạng thấp: do tự kháng thể kháng HLA DR4, DR1, nguyên nhân khởi phát có thể là virus Epstein Barr.
Hội chứng Sjorgen: do tự kháng thể chống tế bào thượng bì ống nước bọt, tự kháng thể chống kháng nguyên nhân, gây hội chứng khô (mắt, nước bọt, mũi).
Một số bệnh khác:
- Viêm khớp mãn tính thiếu niên
- Viêm đốt sống huyết thanh âm tính
- Xơ hóa hệ thống
- Viêm đa cơ/viêm da cơ
- Viêm đa động mạch mới
- Bệnh u hạt Wegener
Bệnh nội tiết
Viêm tuyến giáp mạn Hashimoto: bệnh do tự kháng thể chống Thyroglobulin, chống Thyroperoxidase, vi tiểu thể. Thường xảy ra ở nữ, tuyến giáp có thể lớn hay không, thâm nhiễm lympho. Giai đoạn đầu có thể có cường giáp thoáng qua sau đó suy giáp, diễn tiến chậm, có thể kèm các bệnh tự miễn khác.
Bệnh Basedow: do tự kháng thể TSI, TBII, TGI.
Đái tháo đường typ 1: do tự kháng thể kháng đảo Langerhans, kháng glutamic acid decarboxylase, kháng tế bào bê ta.
Một số bệnh nội tiết tự miễn khác
-Addison tiên phát: TKT chống vỏ thượng thận.
-Suy cận giáp tiên phát: TKT chống tế bào chính của tuyến cận giáp.
-Vô tinh trùng tiên phát tự miễn: TKT chống tinh trùng.
Huyết học
Thiếu máu ác tính Biermer do TKT chống tế bào thành, TKT chống FI và TKT chống FI + Vitamin B12 gây thiếu máu ưu sắt, teo niêm mạc lưỡi, dạ dày kèm thâm nhiễm lympho.
Thiếu máu tan máu tự miễn do TKT chống KN bề mặt hồng cầu tự nhiên, biểu hện tan máu cấp hay mạn, xảy ra ở mọi lứa tuổi. Cấp, thường xảy ra ở trẻ em sau một số bệnh cấp như: viêm phổi do Mycoplasma, Eaton, quai bị, zona, thủy đậu, cúm, viêm gan siêu vi... Mạn, thường xảy ở ngưới lớn sau các bệnh mạn như bạch cầu lympho mạn, lupus ban đỏ hệ thống, Hodgkin, nhược cơ, viêm đại trực tràng chảy máu, Basedow, xơ gan...
Giảm tiểu cầu tự miễn do TKT chống tiểu cầu, bệnh ít gặp hơn, gây ban xuất huyết giảm tiểu cầu mạn đơn độc hay kết hợp một số bệnh mạn như bệnh bạch cầu lympho mạn, hodgkin, lympho không hodgkin, u tuyến ức, thiếu máu tan máu TM, lympho ban đỏ hệ thống...
Bất sản tủy do tự kháng thể chống tế bào mầm tủy xương.
Giảm bạch cầu do tự kháng thể chống bạch cầu.
Thần kinh
Bệnh nhược cơ nặng
Xơ cứng rải rác do tự kháng thể chống myeline thường xảy ra ở người trẻ (15-40 tuổi) với các thương tổn thần kinh đa dạng, rối loạn cảm giác vận động, tiểu não, các thương tổn về mắt, thương tổn tủy xương, với các bất thường về tinh thần. Bệnh diễn tiến từng đợt nặng dần.
Hội chứng Guillain Barré viêm đa rễ dây thần kinh, chưa hiện rõ về TKT, gây liệt ngoại biên 2 chi dưới, dịch não tủy: phân ly đạm tế bào.
Tiêu hóa gan mật
Xơ gan do mật tiên phát: do tự kháng thể kháng Mitochondrie
Viêm gan mạn tấn công: do tự kháng thể chống cơ trơn, tự kháng thể chống lipoprotein của tế bào gan.
Bệnh Coeliakie: do tự kháng thể chống Reticuline.
Viêm loét đại tràng xuất huyết: chưa tìm thấy tự kháng thể.
Bệnh Crohn gây hẹp từng đoạn đường tiêu hóa nhất là đại tràng, lâm sàng và cận lâm sàng dễ lẫn với lao đại tràng, chưa tìm thấy tự kháng thể.
Thận
Viêm cầu thận và viêm ống thận kẽ: do tự kháng thể chống kháng nguyên nhân và kháng nguyên u, kháng IgG.
Hội chứng Goodpasture: do tự kháng thể chống màng nền cầu thận.
Phổi
Hội chứng Goodpasture: do tự kháng thể chống màng nền phế nang phổi.
Viêm phế nang xơ hóa vô căn.
Bệnh u hạt của Wegener.
Da
Pemphigus: do tự kháng thể chống chất liên bào của thượng bì.
Vitiligo: do tự kháng thể chống melanocyte.
Viêm mạch
Viêm động mạch thái dương.
Bệnh u hạt của Wegener.
Bệnh Churg Strauss.
Viêm nút quanh động mạch.
Các bệnh này chưa rõ tự kháng thể.
Bệnh các cơ quan khác
- Bệnh vô sinh tự miễn đàn ông
BS. Lương Trường Sơn.
.
.
6- BỆNH ÁN 3 :
